Миастения
Миастения – это нервно-мышечное заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, при котором в крови образуются антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи.
Распространенность заболевания невелика – 10-15 случаев на 100 000 населения.
Возникает в любом возрасте.
Есть вопросы?
Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним
Причины миастении
МиастенияНарушение функции нервно-мышечного синапса развивается:
-
при миастеноподобных заболеваниях, например, при бронхогенном раке;
-
при приёме ряда препаратов, в том числе пеницилламина, аминогликозидов, стрептомицина, полипептидных антибиотиков.
Симптомы миастении
Основным симптомом заболевания является патологическая утомляемость и слабость отдельных или многих мышц. Слабость усиливается при повторных сокращениях.
Начало заболевания
Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений в виде непостоянного двоения и опущения век (глазная форма миастении), которые могут отсутствовать утром, но вскоре и особенно при нагрузке (чтении) значительно нарастать.
Реже заболевание начинается с нарушения глотания (дисфагии), нарушения речи (дизартрии) и нарушении фонации – т. е. изменения звучности голоса (дисфонии), либо со слабости в конечностях (периферические парезы).
Течение заболевания
У небольшой части больных (около 15 %) проявления миастении остаются локальными, а у остальных постепенно прогрессируют, приводя к генерализованной форме заболевания (т.е. слабости всех мышечных групп).
При генерализованном течении миастении могут возникать миастенические кризы, которые проявляются быстро развивающейся мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией и дыхательными нарушениями.
Миастенические кризы вероятны при прекращении лечения или развивается при присоединении других заболеваний, способных ухудшить общее состояние.
Близким состоянием является холинергический криз, который возникает при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но, в отличие от миастенического криза, последний обычно сопровождается слюнотечением (гиперсаливацией), ознобоподобным тремором (т.е. ощущением дрожания всего тела), повышенным потоотделением , жидким стулом (диареей), бледностью, узкими зрачками, низким пульсом (брадикардией).
Методы диагностики миастении
Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы.
Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.
Инструментальная диагностика
Также используются инструментальные методы диагностики.
Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.
КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.
Лабораторная диагностика
Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.
Методы лечения миастении
Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы. Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин). Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин.
При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина).
Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина.
При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.
Купирование миастенического и холинергического кризов
Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.
При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких.
При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.
Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.