Первичный билиарный холангит

Первичный билиарный холангит — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением мелких внутрипеченочных желчных протоков. Первые симптомы обычно появляются в возрасте 40-60 лет и без лечения постепенно приводят к печеночной недостаточности. Ранняя диагностика и своевременная терапия помогают замедлить прогрессирование болезни и повысить качество жизни.

Причины первичного билиарного холангита

Первичный билиарный холангит чаще встречается у женщин (90% случаев) в возрасте 40–60 лет. Точные причины развития болезни до конца не изучены. Считается, что ключевую роль играют аутоиммунные процессы и генетическая предрасположенность.

Повреждение печени происходит в результате аутоиммунной атаки Т-лимфоцитов на эпителиальные клетки мелких желчных протоков. Это вызывает развитие воспалительного процесса — негнойного деструктивного холангита, и нарушает отток желчи. Возникает холестаз (застой желчи), накапливаются токсичные желчные кислоты. Постепенно развивается фиброз — нормальные клетки печени замещаются соединительной тканью. 

При прогрессировании болезни формируется цирроз — необратимое повреждение печени. Рубцовая ткань не выполняет никакой функции, повреждает структуру органа и приводит к печеночной недостаточности.

Выделяют несколько факторов, способствующих развитию первичного билиарного холангита:

• генетическая предрасположенность — изучается связь с генами HLA, IL12A, STAT4;
• воздействие вредных факторов окружающей среды (токсины, химические вещества);
• инфекции пищеварительного тракта и мочевыводящих путей;
• курение;
• сопутствующие аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, тиреоидит, ревматоидный артрит и др.

Симптомы первичного билиарного холангита

На ранних стадиях первичный билиарный холангит обычно протекает бессимптомно. Начальные проявления могут включать неспецифические признаки:

• усталость;
• кожный зуд;
• сухость слизистых оболочек;
• боли в мышцах и суставах;
• боль и тяжесть в правом подреберье.

В большинстве случаев первым поводом обратиться к врачу становится кожный зуд. Он возникает преимущественно на ладонях и подошвах, усиливается ночью и может существенно влиять на качество жизни.

При прогрессировании болезни появляются другие симптомы:

• боль в животе;
• желтуха — окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет;
• гепатомегалия — увеличение печени;
• спленомегалия — увеличение селезенки;
• ксантомы — отложение холестерина на коже;
• сухость во рту;
• отеки ног;
• ухудшение памяти и внимания;
• нарушения сна.

Методы диагностики первичного билиарного холангита

Диагностикой заболевания занимается врач-гастроэнтеролог. При подозрении на первичный билиарный холангит он может назначить:

• биохимический анализ крови — отмечают повышение АЛТ, АСТ, щелочной фосфотазы, ГГТП, билирубина;
• анализ крови на антитела — в крови выявляют антимитохондриальные антитела (АМА) и антинуклеарные антитела (ANA);
• УЗИ органов брюшной полости — оценивают состояния печени и желчного пузыря, исключают обструкции протоков;
• эластографию — оценивают степень развития фиброза.

Методы лечения первичного билиарного холангита

Первичный билиарный холангит считается неизлечимым заболеванием. Но с помощью методов современной медицины можно замедлить прогрессирование фиброза и цирроза печени.

Немедикаментозная терапия предполагает коррекцию образа жизни. Рекомендуется следить за весом, уменьшить употребление быстрых углеводов и трансжиров, избегать алкоголя и не курить. Регулярные занятия спортом и правильное питание помогают замедлить прогрессирование болезни.

Медикаментозное лечение включает прием препаратов, улучшающих отток желчи — прежде всего урсодезоксихолевой кислоты. По показаниям врач назначает средства, которые уменьшают кожный зуд и дискомфорт в правом подреберье, рекомендует прием витаминов и микроэлементов.

Хирургическое лечение проводят при неэффективности медикаментозной терапии, прогрессировании цирроза печени и развитии осложнений. Единственным эффективным вариантом считается трансплантация печени.

Все заболевания