Рак Педжета

Рак Педжета (болезнь Педжета молочной железы) — редкая форма рака молочной железы, поражающая сосок и ареолу. Из-за сходства с дерматитом (зуд, сухость, шелушение) заболевание может долго оставаться не диагностированным, и это повышает риск его прогрессирования. Диагноз ставят на основании результатов биопсии. Лечение хирургическое — в основном удаление соска вместе с ареолой.

Причины рака Педжета

Точные причины возникновения рака Педжета неизвестны. Выделяют две основные схемы.

1. Рак Педжета развивается на фоне внутрипротоковой карциномы. Клетки раковой опухоли, расположенной внутри протоков, мигрируют к соску и ареоле.

2. Рак Педжета развивается как самостоятельное заболевание. В этом случае в других участках молочной железы не выявляют атипичных клеток.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск развития рака Педжета:

• возраст женщины старше 60 лет;

• наследственная предрасположенность (часто характерна для случаев развития болезни у мужчин);  

• раннее половое развитие, поздняя менопауза, бесплодие;  

• курение;

• злоупотребление алкоголем;

• лишний вес;

• травмы и повреждения соска;

• HER2-позитивный статус — избыток белка HER2 отмечается у 30-40% пациенток с раком Педжета. 

В большинстве случаев раковая опухоль локализуется только в области соска и ареолы на одной молочной железе. Двустороннее поражение встречается редко.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета обычно начинается с неспецифических симптомов, которые легко спутать с доброкачественными кожными заболеваниями. На ранних стадиях пациенты обычно замечают покраснение, легкое шелушение или раздражение кожи соска и ареолы. Такие изменения могут сопровождаться зудом или жжением, и это нередко приводит к ошибочному диагнозу экземы или аллергического дерматита. Из-за схожести с воспалительными процессами многие люди длительное время используют местные мази или кремы, не подозревая о злокачественной природе заболевания.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными. На коже соска появляются участки мокнутия, образуются корочки или чешуйки, которые периодически отслаиваются и обнажают под собой ярко-розовую эрозированную поверхность. Могут быть кровянистые или желтоватые выделения из соска. Его форма постепенно деформируется — сосок становится втянутым или уплощенным. В некоторых случаях на пораженном участке формируются язвы, которые долго заживают и могут рецидивировать.

При запущенных формах рака Педжета к кожным проявлениям присоединяются признаки, говорящие о росте опухоли в молочной железе. В подлежащих тканях прощупывается уплотнение, увеличиваются лимфатические узлы в подмышечной области.

Если рак Педжета сочетается с инвазивной карциномой, могут возникать боли в груди, асимметрия молочных желез или изменение структуры кожи по типу «лимонной корки».

Методы диагностики рака Педжета

Основными методами диагностики при подозрении на рак Педжета являются:

• МРТ молочных желез с контрастированием — золотой стандарт для оценки распространенности процесса. Контрастное вещество накапливается в зонах повышенной васкуляризации и позволяет визуализировать очаги.

• Цитология мазка-отпечатка с поверхности соска. Врач прижимает предметное стекло к эрозированному или шелушащемуся участку соска или собирает материал специальным шпателем. Полученный образец окрашивают и изучают под микроскопом для выявления характерных клеток Педжета — крупных, светлых, с нечеткими границами и интенсивно окрашенными ядрами.

• Панч-биопсия — это метод забора образца ткани для гистологического исследования. Ее проводят с помощью полого инструмента (панча) с острым краем, который вводят в кожу соска или ареолы под местной анестезией. Врач вращает панч и извлекает столбик ткани. Полученный материал изучают под микроскопом, чтобы обнаружить характерные клетки Педжета, оценить глубину инвазии и исключить доброкачественные заболевания (например, экзему).

• Маммография — рентгенологический метод исследования молочных желез. Может выявить микрокальцинаты или солидную опухоль, но не всегда эффективен при изолированном поражении соска.

• Ультразвуковое исследование. Помогает обнаружить сопутствующие объемные образования в молочной железе.

Методы лечения рака Педжета

Лечение рака Педжета всегда хирургическое. Операцию проводят под общей анестезией. Объем хирургического вмешательства будет зависеть от стадии заболевания:

• органосохранное лечение — радикальная секторальная резекция с биопсией сигнальных лимфоузлов;

• мастэктомия с биопсией сигнальных лимфоузлов — удаление молочной железы при обширном поражении или инвазивном раке.

Во время хирургического вмешательства проводят биопсию сигнальных лимфоузлов для оценки распространения опухолевых клеток в лимфатическую систему. Сигнальные лимфоузлы — это первые узлы, куда поступает лимфа из зоны поражения. Во время процедуры в область соска или опухоли вводят радиоактивный изотоп, который мигрирует в лимфу и маркирует сигнальные узлы. Затем их удаляют и проводят гистологическое исследование на наличие метастазов.

Если в сигнальных лимфоузлах не обнаружены раковые клетки, это говорит о низком риске метастазирования и позволяет избежать полного удаления подмышечных лимфоузлов. При выявлении метастазов удаляют аксиллярную клетчатку полностью. При органосохранном лечении проводят послеоперационную химиотерапию и лучевую терапию.

При органосохраняющих операциях в последующем проводят реконструкцию соска. Процедуру чаще всего откладывают до завершения основного лечения, но возможно и одномоментное восстановление соска. Для реконструкции используют местные ткани (например, С-образный лоскут с груди) или проводят пересадку кожи с других участков тела. Иногда делают 3D-татуировку, имитирующую ареолу. Современные микрохирургические методы позволяют создать естественную форму и цвет соска и сохранить симметрию груди.

Все заболевания