Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система распознает собственные клетки как чужие и начинает уничтожать их. Сопровождается появлением высыпаний на коже и воспалением суставов, может приводить к поражению сердца, легких, почек и других органов. Диагностикой системной красной волчанки занимается врач-ревматолог. Лечение включает прием препаратов, которые воздействуют на иммунную систему, подавляют развитие воспалительного процесса и устраняют симптомы болезни.

Причины системной красной волчанки

Системная красная волчанка возникает преимущественно у женщин 18-30 лет. Мужчины болеют значительно реже: на одного заболевшего мужчину приходится около десяти женщин.

Точные причины развития этой патологии до конца не изучены. Предполагается влияние множества различных факторов.

• Генетическая предрасположенность. О роли наследственности при развитии системной красной волчанки говорит тот факт, что заболевание часто возникает у близких родственников. Выявлено более 40 генов, которые влияют на регуляцию иммунного ответа и могут быть связаны с появлением болезни.
• Гормональные нарушения. Связь с изменением уровня гормонов особенно четко прослеживается среди женщин. У девочек-подростков время начала системной красной волчанки часто совпадает с менархе (первой в жизни менструацией). Активность заболевания часто повышается во время беременности и после рождения ребенка. Замечено, что гормон эстрадиол способствует увеличению активности воспалительного процесса, а тестостерон, напротив – уменьшению.
• Факторы внешней среды. Вероятность развития системной красной волчанки повышает избыточное воздействие солнечного света, курение, злоупотребление алкоголем и контакт с кремнием. Есть также данные о том, что возникновению болезни способствуют некоторые инфекции, дефицит витамина D, лишний вес и загрязнение воздуха.

По современным представлениям, системная красная волчанка возникает у людей, имеющих генетическую предрасположенность к развитию болезни, под влиянием различных факторов внешней и внутренней среды.

При системной красной волчанке меняется регуляция различных звеньев иммунитета – как врожденного, так и приобретенного. Это приводит к избыточной выработке антител – защитных белков, которые начинают атаковать собственные клетки организма. Образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях – в основном в стенках сосудов. Увеличивается также выработка цитокинов – особых веществ, которые отвечают за развитие воспаления. Все эти процессы приводят к повреждению кожи, слизистых оболочек, суставов, сердца, почек и других органов.

Симптомы системной красной волчанки

Течение системной красной волчанки зависит от того, в каком возрасте появляются первые симптомы. При дебюте в детстве, как правило, начало оказывается острым и тяжелым. Поражается не только кожа, но и многие внутренние органы, что быстро приводит к развитию осложнений. Во взрослом возрасте болезнь обычно развивается постепенно и отличается более мягким течением.

Для системной красной волчанки характерно сочетание общих симптомов, поражения кожи и внутренних органов.

Общие симптомы:

• повышение температуры тела;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• снижение аппетита;
• снижение веса;
• быстрое выпадение волос.

Кожные проявления встречаются практически у всех людей с системной красной волчанкой. У большинства из них на лице появляется «волчаночная бабочка», самый характерный симптом болезни. Она выглядит как красные пятна на щеках, носу, скулах и подбородке – в виде крыльев бабочки. Высыпания также могут распространяться на другие открытые участки кожи – на лоб, область декольте, над локтевыми и коленными суставами.

При системной красной волчанке могут возникать и другие изменения на коже:

• фотосенсибилизация – появление ярких красных пятен на открытых участках кожи после пребывания на солнце;
• капиллярит – отек и покраснение кожи на пальцах, ладонях и стопах;
• геморрагическая сыпь – мелкие высыпания, похожие на кровоподтеки, обычно на руках и ногах;
• сетчатое ливедо – сине-фиолетовые пятна, образующие сетку на ногах или руках;
• синдром Рейно – спазм сосудов на пальцах, приводящий к побледнению, покраснению или посинению кожи;
• алопеция – очаговое выпадение волос на голове.

Поражение слизистых оболочек обычно диагностируется в остром периоде болезни. Характерно появление афтозного стоматита (болезненных язв на слизистой рта) или волчаночной энантемы (красных отечных пятен на твердом небе).

Поражение суставов приводит к появлению болей в них. Страдают крупные и мелкие суставы конечностей. Появляется боль, отек, покраснение кожи над суставом, ограничение его подвижности.

Поражение костей встречается редко. У небольшого числа больных развивается асептический некроз головки бедренной кости. При этом появляются боли в тазобедренном суставе, его подвижность ограничивается.

Методы диагностики системной красной волчанки

Диагностикой заболевания занимается врач-ревматолог. Он проводит осмотр, обращает внимание на состояние кожи и слизистых оболочек, оценивает пульс, прослушивает сердце и легкие. Затем назначает обследование.

• Общий анализ крови. При системной красной волчанке повышается СОЭ, часто снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
• Гемостазиограмма. При системной красной волчанке часто наблюдается избыточная свертываемость крови.
• Иммунологические исследования. Определяют уровень маркеров системной красной волчанки: антинуклеарный фактор (АНФ) и специфические антитела.

Методы лечения системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки только медикаментозное. Врач назначает препараты, которые влияют на иммунную систему и подавляют активность воспалительного процесса. Это могут быть глюкокортикоиды, цитостатики, генно-инженерные биологические препараты. По показаниям также используются нестероидные противовоспалительные средства – например, при появлении болей в суставах.