Руки пациента со склеродермией. 
Склеродермия – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, сосудов, суставов и внутренних органов. Диагностика основана на анализе специфической клинической картины и лабораторных данных. Лечение включает прием препаратов, которые влияют на иммунную систему и подавляют развитие воспалительного процесса в тканях.
Есть вопросы?
Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним
Причины склеродермии
Руки пациента со склеродермией. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах и приводит к появлению специфических симптомов – склерозированию тканей. Соединительная ткань разрастается слишком сильно, пораженные участки увеличиваются в размерах, нарушается функционирование кожи, сосудов и внутренних органов.
Считается, что развитие склеродермии может быть связано со множеством факторов, таких как:
- генетическая предрасположенность. Изучается связь между наличием антигенов гистосовместимости HLA и развитием заболевания;
- вирусные инфекции. Есть данные, что у многих людей болезнь впервые дает о себе знать после перенесенного инфекционного заболевания – в частности, при активации цитомегаловирусов и ретровирусов. Не исключено также, что эти инфекции протекают бессимптомно, но при определенных условиях приводят к развитию склеродермии;
- стресс. Предполагается, что сильный или длительный стресс может изменить активность иммунной системы и стать причиной появления первых симптомов болезни;
- эндокринные заболевания. В некоторых случаях склеродермия возникает вскоре после манифестации болезней щитовидной железы;
- травма. В частности, длительное сдавление тканей считается одним из факторов, провоцирующих развитие склеродермии;
- переохлаждение. Например, способствовать появлению болезни может работа в холодном цехе;
- влияние токсичных веществ или прием лекарств. В частности, при работе на вредном производстве или при лечении некоторых хронических заболеваний.
Во многих случаях найти провоцирующий фактор развития склеродермии не удается. Замечено, что болезнь чаще возникает у женщин в возрасте 30-50 лет, но можно ли считать эти факторы значимыми – пока не известно. У детей склеродермия встречается редко.
Симптомы склеродермии
В клинической практике принято выделять две формы склеродермии – очаговую и системную. Однако многие ученые считают, что очаговая форма – это разновидность системной склеродермии.
Очаговая склеродермия
При очаговой склеродермии происходит поражение только кожных покровов. На коже появляются плотные фиолетово-красные пятна округлой или неправильной формы. Они возникают на тех участках, которые сдавливает тесная одежда, и поэтому поначалу на такие симптомы не обращают внимания. Но пятна не проходят, и со временем появляются новые очаги – коричневые или цвета слоновой кости.
При очаговой склеродермии также появляются и другие симптомы:
- легкий зуд;
- ощущение стянутости кожи;
- покалывание или болезненность в очагах;
- ограничение движений;
- деформации в местах появления пятен.
При очаговой склеродермии иногда наступает спонтанная ремиссия. Даже без лечения пятна уменьшаются в размерах и почти исчезают. Но остаются признаки повреждения кожи: сухость и шелушение, постоянное ощущение стянутости. Нередко развивается атрофия – кожа становится слишком тонкой, легко повреждается, а на месте очагов выпадают волосы.
Системная склеродермия
При системной склеродермии появляются те же симптомы со стороны кожи, что и при очаговой форме болезни. Кроме того, возникают различные нарушения в сосудах и внутренних органах.
- Изменения лица. Истончается красная кайма губ, заостряется нос, разглаживаются морщины. Становится сложно открыть и закрыть рот (симптом кисетного рта), исчезает мимика при выражении эмоций.
- Феномен Рейно. Хроническое воспаление повреждает мелкие сосуды кистей. У больного время от времени возникают приступы, проходящие последовательно три стадии: спазм сосудов, нарушение кровотока и расширение сосудов. Сначала пальцы немеют и становятся бледными, затем синюшными и наконец бордово-красными. При тяжелом течении феномена Рейно на коже пальцев появляются длительно незаживающие язвы.
- Боли руках и ногах. Возникают при поражении соединительной ткани, окружающей суставы. Чаще всего страдают суставы кистей. При тяжелом течении развивается остеолиз – самопроизвольное рассасывание ногтевых фаланг, приводящее к укорочению и деформации пальцев.
- Поражение пищеварительного тракта. При склеродермии страдает пищевод – в нем происходит замещение мышечной ткани фиброзными волокнами. Больному становится сложно глотать пищу. Часто возникает рефлюкс, который приводит к забросу содержимого желудка в пищевод и появлению язв на слизистой оболочке. В желудке появляются эрозии и язвы, и возникают боли в подложечной области. В кишечнике нарушается всасывание пищи, а снижение моторики толстой кишки приводит к хроническим запорам.
- Поражение легких. В легких развивается фиброз – разрастание соединительной ткани. В ткани поступает меньше кислорода, и развивается хроническая гипоксия. Появляются жалобы на одышку и затрудненное дыхание.
- Поражение сердца. Нарушение кровотока приводит к аритмии, приступам болей за грудиной.
- Поражение почек. Ухудшение кровотока в мелких сосудах постепенно приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.
Методы диагностики склеродермии
Обследование при склеродермии включает в себя:
- анализ крови на недифференцированные антинуклеарные антитела – выявляются у 95 % больных;
- анализ крови на антитела к топоизомеразе I и антицентромерные антитела – выявляются примерно в 30 % случаев;
- дерматоскопию – оценка состояния кожи с помощью дерматоскопа под большим увеличением;
- УЗИ органов пищеварительного тракта;
- компьютерную томография легких и других органов;
- ФГДС при поражении пищеварительного тракта;
- ЭКГ и эхокардиографию при поражении сердца;
- биопсию тканей: кожи, мышц и др.
Обращение к врачу
Диагностикой склеродермии занимается врач-ревматолог.
Методы лечения склеродермии
Склеродермия – это хроническое заболевание, и полностью излечиться от него нельзя. Но с помощью методов современной медицины можно добиться ремиссии – состояния, при котором стихают симптомы болезни.
В лечении склеродермии применяют препараты, воздействующие на иммунную систему. Они подавляют развитие воспалительного процесса и замедляют разрушение тканей. Используют также симптоматические средства, которые уменьшают боль в мышцах и суставах, улучшают функцию сердца, легких, почек и других органов.
Изменение образа жизни
При склеродермии рекомендуется исключить факторы, которые могут провоцировать обострение болезни: курение, алкоголь, переохлаждение и травмы. Важно также регулярно посещать врача, проходить обследование и выполнять все рекомендации.